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同乐城娱乐场平台_经典病例|弥漫性带状灰质异位症

2020-01-09 10:44:59

同乐城娱乐场平台_经典病例|弥漫性带状灰质异位症

同乐城娱乐场平台,作者:范少军

来源:放射沙龙app

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病史

女,15岁,代主诉:发作性意识不清,四肢抽搐3个小时

现病史:患者睡觉时突然出现意识不清,四肢抽搐,双眼向上凝视,无呕吐等不适,家人牵拉其四肢,持续越30分钟后上述症状缓解,意识清醒,自行下床小便后躺在床上后再次出现意识不清,四肢抽搐,持续3分钟左右症状缓解,五分钟左右再次出现上述症状,持续五分钟后缓解,反复发作10余次,伴有小便失禁,急拨“120”,急诊到达现场给予“地西泮10mg”静推,接入我院,意识逐渐好转,以“先天性癫痫发作”收入我科。

既往史:既往“癫痫”病史4年,在“郑州大学第四附属医院”就诊,给予“卡马西平及丙戊酸钠片”治疗,仍反复发作,半年前”军海脑科医院”就诊,给予“九龙还凤丸,镇痫片,左乙拉西坦片”治疗,效果不佳,仍反复发作;

图像

临床诊断

癫痫

mr诊断

弥漫性带状灰质异位症

皮层下带状灰质异位症是神经发育移行异常导致的脑发育障碍疾病。胚胎期当神经元母细胞因为各种原因(外伤、基因突变、药物等)无法顺利从室管膜下向皮层移行,存活的神经元母细胞在移行过程中出现异常,形成与正常皮层相同或者相似的结构。

jacob(1936年)把灰质异位症分为室管膜下(结节)型和板层型(laminar form)。后者病灶位于皮层下或深部白质中。 根据病变的范围可分为局灶型和弥漫型两种。这两种类型均可以有室管膜下和非室管膜下灰质异位症。

临床表现

癫痫是主要临床表现,药物治疗不理想。 一般认为畸形是癫痫发作的原发病灶。小灶性灰质异位除顽固性癫痫发作外,可无任何其他症状。大灶性灰质异位常有神情呆滞、癫痫发作,头痛及脑发育异常,可合并小头畸形、胼胝体发育不良、小脑发育不良、中脑导水管狭窄、心脏大血管及骨骼系统的畸形。仅就病灶而言不影响患者的智能,但是由于频繁的癫痫发作使脑细胞受损,患者的智力往往低于常人。有灰质异位的患者常同时伴随各种畸形(胼胝体发育不全、透明隔发育不全、枕大池蛛网膜囊肿等)

诊断

ct诊断

ct显示异位的灰质与周围白质相比呈高密度,异位的灰质呈孤立性、类圆形、分叶状、柱状团块、脑回样病灶,伴随脑沟延伸至白质深处,病灶周围没有水肿区,没有占位效应,ct平扫和增强扫描显示团块与大脑皮质的密度相同,少数病灶呈稍高密度,一般病灶周围无水肿及占位效应。 异位灰质病灶较大时,可出现轻度占位效应,这时与分化较好的胶质瘤难以区别,因这些肿瘤也可不强化。有些灰质异位症者ct扫描可无阳性发现。

mri诊断

病灶常多发,多见于顶部、脑室旁,额、颞、枕叶也可有病灶。mri显示t1wi异位的灰质与周围白质相比呈低信号,t2wi异位的灰质与周围白质相比呈高信号。 mri能清楚分辨脑灰白质,无论异位的灰质病灶的大小如何,在所有脉冲序列的图像中,均与正常脑灰质的信号相同。mri显示小灶性异位的灰质块位于脑室周围,可环在室管膜上或突入脑室,也可位于半卵圆中心的白质内。异位的灰质块呈结节状,可单发或散在多发,位于一侧或两侧半球,不一定与正常脑灰质相连。灰质异位大团块往往与正常皮层的脑灰质相连,常有占位效应,例如压迫脑室等。注射gd-dtpa后行增强扫描,病灶均不强化。 根据mri显示的病灶部位,

有人主张将灰质异位分为三型。 ①脑室周围型或称结节型:病灶位于室管膜下区,以侧脑室的前后角好发,呈对称性分布。 ②板型:异位的灰质病灶沿脑室向皮质方向分布,或呈桥形将室管膜与脑皮质灰质相连。 ③带型:病灶呈弥漫陛分布,位于侧脑室与皮质之间,可压迫脑室。

一般以板型较多见,结节型次之,带型少见。

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